止血薬・血友病の薬の種類と用途

止血薬・血友病の薬の種類と用途

出血を止める仕組みには、傷ついた血管をふさぐ血小板、血の塊を強くする「凝固因子」、できた血栓を溶かす線溶系などが関わります。止血薬・血友病治療薬は、この仕組みのどこに働くかで役割が異なります。月経過多、抜歯・手術時の出血、鼻出血などで使われる薬もあれば、特定の凝固因子が不足する血友病の出血予防・治療

薬品情報|血液・輸液・栄養

止血薬・血友病の薬

出血を止める仕組みには、傷ついた血管をふさぐ血小板、血の塊を強くする「凝固因子」、できた血栓を溶かす線溶系などが関わります。止血薬・血友病治療薬は、この仕組みのどこに働くかで役割が異なります。月経過多、抜歯・手術時の出血、鼻出血などで使われる薬もあれば、特定の凝固因子が不足する血友病の出血予防・治療に用いる注射薬もあります。
一方、抗凝固薬を使用中に重い出血が起きた場合などには、薬の作用を速やかに打ち消す「中和薬」が必要になることがあります。出血の原因、部位、重症度、服用中の薬によって対応は大きく異なるため、自己判断で市販薬や残薬を使うものではありません。


主な種類と用途


種類 主な用途 一般名や製品例
抗線溶薬 血栓が早く溶けることを抑え、異常な出血を抑える トラネキサム酸(トランサミンなど)
凝固因子補充製剤 血友病Aなどで不足する凝固第VIII因子を補う 血液凝固第VIII因子製剤、ルリオクトコグ アルファなど
非因子製剤 第VIII因子の働きを補う仕組みで出血を予防する エミシズマブ(ヘムライブラ)
抗凝固薬中和薬 特定の抗凝固薬の作用を中和する イダルシズマブ(プリズバインド)


種類ごとの作用・役割の違い

トラネキサム酸は、血栓を分解するプラスミンの働きを抑える抗線溶薬です。血を固める材料そのものを補う薬ではなく、いったん形成された血栓が過度に分解されるのを抑えることで止血を助けます。適応は製剤によって異なり、全身または局所の線溶亢進が関与する出血傾向のほか、皮膚・粘膜の炎症に伴う症状などが記載される製剤もあります。血栓症のある人や血栓が起こりやすい人では、利益と危険性を慎重に評価する必要があります。
第VIII因子製剤は、血友病Aで不足または機能低下する第VIII因子を補う薬です。凝固因子は、出血部位で血液を固める反応を順番に進めるたんぱく質です。血友病ではこの連鎖が十分に進まず、関節内出血や筋肉内出血などが問題になります。製剤ごとに由来、半減期、適応、投与方法が異なるため、血友病専門施設を中心に個別化して用いられます。
エミシズマブは、第IXa因子と第X因子を近づける二重特異性抗体で、第VIII因子が担う役割の一部を補う非因子製剤です。国内の電子化された添付文書では、先天性血友病A患者における出血傾向の抑制を効能・効果としています。第VIII因子に対するインヒビター(補充した因子の働きを妨げる抗体)がある人にも用いられる点が特徴です。ただし、特定のバイパス止血製剤との併用では血栓性微小血管症や血栓塞栓症に注意が必要とされています。
イダルシズマブは、直接トロンビン阻害薬ダビガトランの中和に特化した抗体断片です。すべての抗凝固薬を中和できる薬ではありません。止血困難な出血時や緊急手術など、ダビガトランの抗凝固作用を速やかに中和する必要がある場面で医療機関が使用します。


剤形と使われる場面

トラネキサム酸には錠剤、カプセル、細粒、注射剤などがあります。口から飲めない場合や、迅速な対応が必要な場合には注射剤が選択されることがあります。第VIII因子製剤、エミシズマブ、イダルシズマブはいずれも注射薬です。第VIII因子製剤やイダルシズマブは静脈内投与が基本となる製剤があり、エミシズマブは皮下注射製剤です。注射の場所、間隔、観察項目は、製品の添付文書と医療チームの治療計画に従います。


共通の注意点

  • 出血が続く、黒い便・血尿・吐血、急な頭痛、片側の麻痺、息苦しさなどがあるときは、緊急性を考えて速やかに医療機関へ連絡します。
  • 抗凝固薬、抗血小板薬、鎮痛薬、サプリメントを含め、使用中の薬は診療時に必ず伝えます。
  • トラネキサム酸は「どんな出血にも安全に使える薬」ではありません。血栓症の既往や腎機能低下などの情報が重要です。
  • 血友病治療薬では、出血記録、投与記録、持参薬の情報が救急受診時にも役立ちます。
  • 中和薬は救急・周術期に用いる専門的な薬です。抗凝固薬を自己判断で中断・再開しないことが重要です。


第IX因子製剤・von Willebrand因子製剤

血友病Bでは、不足または働きの低下した凝固第IX因子を補う第IX因子製剤を用い、出血時の止血や出血の予防を行います。血友病Aやvon Willebrand病では、血液凝固に必要な第VIII因子の安定化・血小板粘着に関わるvon Willebrand因子(VWF)が重要です。VWFを含む製剤は、VWFの補充を必要とするvon Willebrand病などで用いられます。製剤ごとに対象疾患、含有因子、投与間隔、自己注射の可否が異なるため、診断名と製品の承認事項を確認します。PMDA 医療用医薬品 添付文書等情報検索

参考資料・添付文書


【公式】ビオスリーHi錠 270錠【指定医薬部外品】整腸剤 酪酸菌 乳酸菌 糖化菌 便秘 軟便 腸活 腹部膨満感 腸内フローラ 大腸バリア | 指定医薬部外品, 酪酸菌, 乳酸菌, 糖化菌, 腸内フローラ改善