エフパイスアレルギーの診断と急性期対応

エフ パイス アレルギーの基礎知識と核心ガイド

エフパイス（FPIES）とは何か

エフパイスは、Food Protein-Induced Enterocolitis Syndromeの略称であり、日本語では食物蛋白誘発胃腸炎症候群、または食物蛋白誘発胃腸症と呼ばれます。特定の食物蛋白を摂取した後に、主として消化器症状を呈する非IgE依存性食物アレルギーです。一般的な即時型食物アレルギーで想起される蕁麻疹、血管性浮腫、喘鳴、咳嗽、口腔内違和感などよりも、反復する嘔吐、下痢、腹部症状、活気低下、顔面蒼白といった所見が中心となります。
急性FPIESでは、原因食物を摂取してから通常1〜4時間後に、突然かつ反復性の嘔吐が出現します。症状は食直後ではないため、保護者が食品との関連を認識しにくく、急性胃腸炎、敗血症、腸重積、代謝異常、幽門狭窄、誤嚥、薬物中毒などとの鑑別が問題になります。下痢は嘔吐より遅れて出現し、食後5〜10時間程度、遅くとも24時間以内に認められることがあります。重症例では著明な脱水、嗜眠、蒼白、体温低下、低血圧、ショックに至るため、単なる「食事が合わなかった」という説明で軽視しないことが重要です。
FPIESは乳児期に多く、国内では牛乳、鶏卵、特に卵黄、大豆、小麦、米、魚類などが原因として問題になります。ただし、地域、離乳食の開始時期、食文化、紹介施設の特性によって原因食物の構成は変わります。初回摂取または少数回の摂取で発症する場合もあり、原因食物を一定期間連日摂取することで嘔吐、下痢、血便、体重増加不良などを示す慢性FPIESの病像もあります。日本の食物アレルギー診療資料では、急性FPIESを「原因食物摂取後1〜4時間で嘔吐し、その後に下痢、ときに血便を認める典型例」として整理しています。食物アレルギーの診療の手引き2023

参考）https://www.foodallergy.jp/wp-content/uploads/2024/04/FAmanual2023.pdf

即時型食物アレルギーとの相違点と診断基準

FPIESの診療で重要なのは、IgE依存性食物アレルギーと同じ検査・同じ急性期対応だけで完結しない点です。FPIESは主として非IgE依存性の病態であるため、原因食物に対する血清特異的IgE抗体や皮膚プリックテストが陰性でも否定できません。検査陰性をもって「アレルギーではない」と結論づけるのではなく、食物摂取量、摂取から症状発現までの時間、嘔吐回数、下痢の有無、皮膚・呼吸器症状の有無、同じ食品での再現性、除去後の経過を詳細に確認します。
国際的な診断の考え方では、原因食物摂取後1〜4時間で嘔吐が生じ、かつIgE依存性食物アレルギーにみられる皮膚・呼吸器症状がないことが主要基準です。これに加えて、同じ食物摷取時の反復エピソード、複数食物での同様の症状、著しい活気低下、蒼白、救急受診、輸液の必要性、24時間以内の下痢、低血圧、低体温といった副基準を評価します。国立成育医療研究センターの報告では、主要基準に加え副基準9項目のうち3項目以上を満たす場合にFPIESと診断する国際基準が紹介されています。国立成育医療研究センター：日本の小児におけるFPIESの実態

参考）日本の小児における食物タンパク誘発胃腸炎の実態が明らかに ～…

なお、FPIESの診断は単発の嘔吐のみで確定するものではありません。特に初回エピソードでは感染性胃腸炎が頻度の高い鑑別となるため、発熱、家族内流行、便性状、持続期間、食物曝露歴、既往歴を確認します。原因食物の摂取後に同様の時間経過で症状が再現する、除去により症状が消失する、医学的監視下の経口食物負荷試験で再現する、といった経過が診断精度を高めます。国立成育医療研究センターも、同様のエピソードが2回以上ある場合、または入院下負荷試験で症状が再現された場合に診断へ至る考え方を示しています。国立成育医療研究センター：食物蛋白誘発胃腸炎について

参考）食物蛋白誘発胃腸炎について

急性期の評価と医療機関での対応

急性FPIESを疑う患児では、まず全身状態と循環動態を評価します。反復嘔吐だけでなく、反応性低下、顔色不良、頻脈、末梢冷感、尿量低下、毛細血管再充満時間延長、低血圧、体温低下があれば、中等症から重症の反応として扱う必要があります。嘔吐による経口摂取不良と循環血漿量減少が急速に進行し得るため、脱水所見が乏しい早期段階でも継続的な観察が必要です。
軽症で意識・循環が安定し、嘔吐が短時間で軽快する場合には、原因食物の摂取を中止し、経口補水を少量ずつ試みながら経過をみます。ただし、乳幼児では飲水量、嘔吐再燃、活気、尿量を具体的に評価し、保護者に再受診の目安を明確に伝えます。頻回嘔吐、経口摂取不能、活気低下、蒼白、循環不全、低血圧を認める場合には静脈路を確保し、等張晶質液による補液を優先します。院内ではバイタルサイン、意識レベル、末梢循環、血糖、尿量を追跡し、必要に応じて電解質や酸塩基平衡も確認します。
FPIESでは皮膚症状や気道症状を伴わないことが多く、典型的なIgE依存性アナフィラキシーとは異なります。そのため、アドレナリン自己注射薬のようなアナフィラキシー対策だけを急性期計画の中心に置くのではなく、補液を含む全身管理を軸にします。一方で、蕁麻疹、喘鳴、喉頭症状、循環虚脱などが認められ、IgE依存性反応またはアナフィラキシーを否定できない場合は、アナフィラキシーとしての標準対応を遅らせてはなりません。病態を二者択一で固定せず、実際の症候に基づいて治療優先順位を判断します。

• 原因食物の摂取時刻、摂取量、調理形態、嘔吐開始時刻、嘔吐回数を記録する
• 顔面蒼白、反応性低下、低血圧、低体温、尿量低下を重症化の警告所見として評価する
• 中等症以上では静脈路確保と輸液を検討し、経口摂取可否を反復評価する
• 必要に応じて制吐薬や副腎皮質ステロイドの使用を専門的判断のもとで検討する
• 蕁麻疹や喘鳴などを併発した場合は、アナフィラキシーを並行して評価・治療する
• 救急受診歴や輸液歴を含むエピソードは、次回の負荷試験・給食対応に活用できるよう記録する

国際コンセンサスガイドラインでは、急性FPIESへの対応は症状の重症度に応じて個別化し、原因食物の除去を長期管理の基本とすること、急性嘔吐への補助的選択肢としてオンダンセトロンを検討し得ることが示されています。ただし、投与可否、用量、年齢、QT延長リスク、併用薬、施設内プロトコルは個別に確認すべきです。International consensus guidelines for FPIES diagnosis and management

参考）https://www.aaaai.org/Aaaai/media/MediaLibrary/PDF%20Documents/Practice%20and%20Parameters/April-2017-Guidelines-FPIES-Diagnosis-Management.pdf

原因食物の除去と栄養管理の実務

診断後の基本は、原因として確定または強く疑われる食物を除去することです。FPIESでは、少量を継続摂取して耐性誘導を目指す方法について、即時型食物アレルギーと同じような一律の根拠は確立していません。症状の再現が明確な場合は、家庭での安易な再投与を避け、専門医の管理下で除去継続と耐性獲得の評価を行います。不要に多品目を除去すると栄養不足や食経験の狭小化につながるため、除去対象は病歴に基づいて必要最小限にとどめることが重要です。
乳児で牛乳が原因の場合、母乳栄養の継続可否、母体の食事調整の必要性、加水分解乳またはアミノ酸乳への変更の必要性を個別に判断します。母乳栄養児の症状が母体摂取食物と関連するかは症例ごとに評価し、母親に広範な食事制限を機械的に課さないようにします。人工栄養児では、通常のミルクから高度加水分解乳へ切り替えても症状が持続する場合があり、症状の重症度、栄養状態、既往反応を踏まえアミノ酸乳を検討します。
離乳食開始期には、保護者が「新規食品を増やすこと自体が危険」と受け止め、食材導入が過度に遅延することがあります。原因食物以外の導入については、既往反応の重症度、発育、摂食機能、家族の不安、地域での救急受診体制を含めて、段階的かつ具体的な計画を提示します。食物名、開始量、観察時間、導入間隔、症状出現時の連絡先を明文化すると、家庭での対応のばらつきを減らせます。
栄養評価では、身長・体重・頭囲の推移に加え、食事内容、たんぱく質摂取量、鉄、カルシウム、ビタミンDなどの不足リスクを確認します。複数食品の除去が必要な症例、体重増加不良を伴う症例、食事への恐怖が強い症例では、小児アレルギー専門医、管理栄養士、必要に応じて消化器・摂食嚥下・心理支援チームとの連携が望まれます。日本小児アレルギー学会の資料でも、新生児・乳児の非IgE依存性消化管アレルギーでは、除去・負荷試験を中心に診断し、原因食物の除去を治療の基本とする考え方が示されています。アレルギーガイドライン2021 ダイジェスト版：消化管アレルギー

参考）アレルギーガイドライン2021　ダイジェスト版　第16章　消…

負荷試験、予後評価、家族への説明

FPIESは多くの小児で経時的に耐性を獲得しますが、耐性獲得時期は原因食物、発症年齢、症状の重症度、IgE感作の有無、併存アレルギーなどによって異なります。「何歳になれば必ず食べられる」と断定するのではなく、一定期間の除去後に、病歴と発育を確認したうえで経口食物負荷試験を検討するという説明が実務的です。過去に低血圧、著明な嗜眠、救急搬送、輸液を要した患児では、家庭内での試行ではなく、静脈路確保や救急対応が可能な施設での評価を選択します。
経口食物負荷試験は、単に「食べられるか」を確かめる検査ではありません。原因食物の耐性獲得を判断し、不必要な食事制限を解除するための重要な医療行為です。FPIESの症状は摂取直後でなく数時間後に出現するため、一般的な即時型アレルギーを想定した短時間の観察だけでは不十分です。負荷量、分割投与の要否、観察時間、静脈路確保、輸液・制吐薬・ステロイドなどの準備は、既往反応の重症度と施設の手順に基づいて決定します。
家族への説明では、「検査が陰性でもFPIESは否定できない」「症状は食べてから遅れて出る」「反復嘔吐や顔色不良、ぐったりする様子があれば受診する」「自己判断の再摂取は避ける」という4点を明確に伝えます。保育園・こども園・学校給食へ情報提供する際は、原因食物、摂取回避の範囲、誤食時に想定される症状、観察時間、救急受診の目安、保護者および医療機関への連絡手順を共有します。国立成育医療研究センターは、FPIESを含む消化管アレルギー嘔吐タイプについて、医療従事者・保護者・教育保育施設で活用できるアクションプランを公開しています。国立成育医療研究センター：消化管アレルギー嘔吐タイプのアクションプラン

参考）日本初・消化管アレルギー嘔吐タイプのアクションプランを作成 …
エフパイスアレルギーの診療では、食後1〜4時間の反復嘔吐という時間軸を見逃さず、感染症や外科疾患を適切に除外しながら、非IgE依存性食物アレルギーとして病歴中心に評価する姿勢が求められます。急性期には循環・脱水評価と補液を重視し、長期的には必要最小限の除去、栄養状態の維持、医療機関での負荷試験による耐性評価を組み合わせることが、患児と家族の安全および生活の質の両立につながります。

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